프리온은 만성 소모성 질환(CWD)을 유발하는 감염 매개체입니다. 프리온은 DNA가 결여된 비정상적으로 접힌 단백질입니다. 이들은 정상적으로 접힌 다른 단백질이 잘못 접힌 구조로 재 배열되도록 하여 복제합니다. 잘못 접힌 단백질은 뇌에 축적되어 결국 조직 손상과 그에 따른 신경학적 임상 징후 및 결핍으로 이어집니다.
CWD 프리온은 주로 감염된 동물의 뇌, 척주, 림프절에 집중적으로 분포합니다. 또한, 훨씬 낮은 농도로 다양한 다른 조직과 체액에서도 발견되었습니다.
CWD 전파
사슴은 타액, 소변, 대변을 통해 CWD 프리온을 서로에게 전염시킬 수 있습니다. 이로 인해 많은 주에서 사슴에게 먹이를 주거나 미끼를 주는 행위가 제한되고 있습니다. 사료나 광물 매장지 등 사슴이 모이는 곳에서는 직접(즉, 코와 코 사이) 및 간접(즉, CWD 프리온에 오염된 침, 소변 또는 분변과의 상호작용) 접촉 위험이 높아집니다. 건강한 사슴과 감염된 사슴 사이의 직간접적인 접촉이 증가하면 감염되기 쉬운 개체군 내에서 질병 전파가 증폭될 수 있습니다.
CWD는 감염된 사슴이 1년 이상 완전히 정상으로 보이다가 병에 걸려 결국 폐사할 수 있는 등 다양한 이유로 교활한 질병으로 간주됩니다. 이 기간 동안 소변, 대변, 타액을 통해 감염성 프리온을 환경에 지속적으로 축적합니다. CWD의 또 다른 복잡한 요인은 프리온이 주로 토양에서 수년 동안 환경에 감염성을 유지할 수 있다는 사실입니다. 이 때문에 CWD는 아픈 사슴이 건강한 사슴과 직접 접촉하거나 프리온에 오염된 토양과의 접촉을 통해 집단 내에서 전파될 수 있습니다.
프리온은 파괴할 수 있나요?
프리온은 매우 풍부한 단백질입니다. 장기간 냉동 보관해도 여전히 감염성이 남아 있을 수 있습니다. 프리온을 파괴하려면 더 이상 정상적인 단백질이 잘못 접힐 수 없을 정도로 변성되어야 합니다. 극도로 높은 온도(900°F 이상)에서 몇 시간 동안 열을 지속하면 프리온이 확실하게 파괴됩니다.
사냥꾼은 사슴 사체를 다룰 때 장갑을 착용하고 사체에 사용된 장비를 세척하는 것이 좋습니다. 화학물질로 프리온을 파괴하거나 비활성화할 수는 없지만, 소독제를 사용하여 수동으로 제거하거나 희석하고 문지르면 프리온을 제거할 수 있습니다.
프리온 질환
프리온 질병에는 다양한 종류가 있으며, 그 중 상당수는 한 종만 감염시킵니다. CWD는 사슴, 엘크, 무스, 순록을 포함한 북미 사슴과 동물에서만 발견되었습니다. 소해면상뇌증과 같은 일부 프리온 질병은 여러 종을 감염시킬 수 있습니다.
| 프리온 질병 | 영향을 받는 종 |
|---|---|
| 만성 소모성 질환 | 흰꼬리사슴, 검은꼬리사슴, 노루, 고라니, 순록, 무스를 포함한 사슴과 동물 |
| Scrapie | 양 |
| 소 해면상 뇌병증(일명 광우병) | 소, 사람(신종 변종 CJD 참조) |
| 전염성 밍크 뇌병증 | Mink |
| 크로이츠펠트-야콥병(CJD) | 인간, 1 백만 명 중 1 명에서 자연 발생 |
| 새로운 변종 CJD | 인간, 소에서 인간으로 전염되는 BSE "광우병" 프리온의 결과물 |
| Kuru | 뉴기니 파푸아에서 멸종한 질병, 식인 풍습을 통해 퍼진 휴먼 인플루엔자 |
인큐베이션
프리온 질환은 잠복기가 다양합니다. 대부분의 CWD 연구에 따르면 잠복기는 16 개월에서 4년까지이며 평균 2년입니다. CWD 프리온은 토양에서 최소 2년 동안 감염력을 유지할 수 있지만 그 이상일 가능성이 높습니다.
인간에게 발생하는 프리온 질환(쿠루 및 변종 CJD 등)은 수십 년의 잠복기를 갖는 것으로 알려져 있습니다. 수십 년의 잠복기를 거치는 이러한 가능성은 CWD 프리온이 인간을 감염시킬 수 있는지 확인하려는 연구자들에게 항상 큰 관심사였습니다. CWD가 야생 고라니에서 처음 보고된 이후( 1980), 인간이 CWD에 취약한지 확인하려는 노력은 증상이 나타나기에는 너무 이르다는 가능성을 고려해야 합니다.
치료
현재로서는 CWD에 대한 알려진 치료법이나 백신이 없습니다. CWD에 감염된 모든 동물은 반드시 이 질병으로 사망합니다.